RESUMO A toxocaríase é uma zoonose parasitária causada principalmente pelo Toxocara canis ou peloT. cati. É adquirida pela ingestão de ovos embrionados do parasita. A artralgia e/ou artriteforam relatadas em até 17% dos casos, geralmente com duração aguda (menos de seis sema-nas). No entanto, que se tem conhecimento, a poliartrite crônica como manifestação isoladada infecção por Toxocara ainda não foi descrita na literatura. Um dos 5.809 pacientes acom-panhados em nosso serviço (0,017%) exibiu poliartrite crônica como manifestação únicada toxocaríase e foi descrito neste estudo. Uma menina de três anos foi encaminhada aonosso serviço com poliartrite crônica dolorosa grave por um período superior a 10 semanase rigidez matinal diária de 30 minutos. Foi relatada história de exposição a contato comcão nas áreas de lazer do bairro. Seus exames revelaram níveis elevados de eosinófilos nosangue periférico (29%), o aspirado de medula óssea revelou eosinofilia acentuada (32%)e o ensaio imunoenzimático ligado a enzima (ELISA) para Toxocara foi positivo (1:1.280). Acriança foi tratada com paracetamol (40 mg/kg/dia) e tiabendazol (25 mg/kg/dia) durante10 dias e houve regressão de todas as manifestações. Depois de oito meses de seguimento,a pequena paciente estava em remissão clínica e laboratorial. Em conclusão, descreve-seum caso de poliartrite crônica como manifestação isolada da toxocaríase, que mimetizouuma artrite idiopática juvenil e leucemia. É importante ressaltar que essa zoonose deve serconsiderada em pacientes com artrite e eosinofilia.

ABSTRACT Human toxocariasis is a parasitic zoonosis mainly caused by Toxocara canis or Toxocara catiand is acquired by ingestion of the parasite’s embryonated eggs. Arthralgia and/or arthri-tis were reported in up to 17% of the cases, generally with acute duration (less than 6weeks). However, to our knowledge, chronic polyarthritis, as the isolated presentation ofToxocara infection, was not reported. One of the 5809 patients that was followed up at ourservice (0.017%) had chronic polyarthritis as the single manifestation of toxocariasis and wasdescribed herein. A 3-year-old girl was referred to our service with severe painful chronicpolyarthritis for a period longer than 10 weeks and morning stiffness of 30 min. Dog contactexposure history in the recreational areas of neighborhood was reported. Her exams showedhigh levels of eosinophils in peripheral blood (29%), bone marrow aspirate revealed markedeosinophilia (32%) and Toxocara enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) was positive(1:1280). She was treated with paracetamol (40 mg/kg/day) and thiabendazole (25 mg/kg/day)for 10 days, and all manifestations reduced. After eight months of follow-up, she was onclinical and laboratorial remission. In conclusion, we described a case of chronic polyarthri-tis, as isolated manifestation of toxocariasis, mimicking juvenile idiopathic arthritis andleukemia. Importantly, this zoonosis should be considered in patients with arthritis andeosinophilia.

Introdução: As manifestações clínicas da deficiência de imunoglobulina A (DIgA) incluem infecções recorrentes, atopia e doenças autoimunes. No entanto, para o nosso conhecimento, as avaliações concomitantes de doenças autoimunes e autoanticorpos em uma coorte de pacientes com DIgA com idade atual > 10 anos e seus parentes não foram feitas. Objetivos: Avaliar doenças autoimunes e presença de autoanticorpos em pacientes com DIgA e seus parentes de primeiro grau. Métodos: Estudo transversal feito em 34 pacientes com DIgA (idade atual > 10 anos) e em seus parentes de primeiro grau. Todos foram acompanhados em um centro terciário brasileiro para imunodeficiência primária: 27 crianças/adolescentes e sete de seus parentes de primeiro grau com diagnóstico tardio de DIgA. Doenças autoimunes e autoanticorpos (anticorpos antinucleares, fator reumatoide e antitireoglobulina, antitiroperoxidase e anticorpos antiendomísio da classe IgA) também foram avaliadas. Resultados: Doenças autoimunes (n = 14) e/ou autoanticorpos (n = 10, quatro deles com autoanticorpos isolados) foram observadas em 18/34 (53%) dos pacientes e seus parentes. As doenças autoimunes mais comuns encontradas foram tireoidite (18%), artrite crônica (12%) e doença celíaca (6%). Os autoanticorpos mais frequentes foram anticorpos antinucleares (2%), antitireoglobulina e/ou antitireoperoxidase (24%). Nenhuma diferença significativa foi observada no sexo feminino, idade no momento do diagnóstico e idade atual em pacientes com DIgA com e sem doenças autoimunes e/ou presença de autoanticorpos (p > 0,05). As frequências de imunodeficiência de primárias na família, autoimunidade em família, atopia e infecções recorrentes foram semelhantes em ambos os grupos (p> 0,05). Conclusão: Doenças autoimunes e autoanticorpos foram observadas em pacientes com DIgA durante o acompanhamento, o que reforça a necessidade de um acompanhamento rigoroso e contínuo durante a adolescência e a idade adulta.

Introduction: Clinical manifestations of Immunoglobulin A Deficiency (IgAD) include recur-rent infections, atopy and autoimmune diseases. However, to our knowledge, theconcomitant evaluations of autoimmune diseases and auto antibodies in a cohort of IgADpatients with current age >10 years and their relatives have not been assessed. Objectives: To evaluate autoimmune diseases and the presence of auto antibodies in IgADpatients and their first-degree relatives. Methods: A cross-sectional study was performed in 34 IgAD patients (current age >10years) and their first-degree relatives. All of them were followed at a tertiary Brazilianprimary immunodeficiency center: 27 children/adolescents and 7 of their first-degree rela-tives with a late diagnosis of IgAD. Autoimmune diseases and autoantibodies (antinuclearantibodies, rheumatoid factor, and anti-thyroglobulin, anti-thyroperoxidase and IgA classanti-endomysial antibodies) were also assessed. Results: Autoimmune diseases (n = 14) and/or autoantibodies (n = 10, four of them with iso-lated autoantibodies) were observed in 18/34 (53%) of the patients and their relatives. Themost common autoimmune diseases found were thyroiditis (18%), chronic arthritis (12%)and celiac disease (6%). The most frequent autoantibodies were antinuclear antibodies(2%), anti-thyroglobulin and/or anti-thyroperoxidase (24%). No significant differences wereobserved in the female gender, age at diagnosis and current age in IgAD patients with andwithout autoimmune diseases and/or presence of auto antibodies (p > 0.05). The frequen-cies of primary immunodeficiencies in family, autoimmunity in family, atopy and recurrentinfections were similar in both groups (p > 0.05). Conclusion: Autoimmune diseases and auto antibodies were observed in IgAD patients dur-ing follow-up, reinforcing the necessity of a rigorous and continuous follow-up duringadolescence and adulthood.

OBJETIVOS: avaliar as características epidemiológicas, clínicas e laboratoriais de pacientes com síndrome de Down e infecções recorrentes e/ou graves, bem como avaliar a presença de imunodeficiência nesta população. MÉTODOS: foram avaliados, através de protocolo epidemiológico, clínico e laboratorial, incluindo aspectos imunológicos, pacientes com diagnóstico de síndrome de Down, através de estudo cromossômico, com queixa de infecções recorrentes e/ou graves, acompanhados no Ambulatório de Alergia e Imunologia do Departamento de Pediatria da FMUSP, no período de 1990 a 1999. RESULTADOS: a distribuição entre sexos foi 1,6M : 1F, com idade variando entre um ano e 12 anos e 10 meses (média de 2a7m). Do total de 45 casos avaliados, 40 referiam infecções recorrentes, e cinco, sepse. Dos pacientes com infecções recorrentes, 31 preenchiam os critérios adotados de infecção de repetição, sendo as pneumonias e as rinofaringites as infecções mais referidas. Cardiopatias foram encontradas em 62,2% dos casos, sendo mais prevalentes nas crianças com pneumonias de repetição. Quanto aos parâmetros imunológicos, encontrou-se dois casos com deficiência de IgG2, dois com baixo número de linfócitos CD4+, e outros dois com redução de resposta proliferativa a mitógenos. Cinco casos apresentaram redução da atividade de células NK. Soropositividade para citomegalovírus foi encontrada em 22 de 36 casos avaliados (61,1%). CONCLUSÃO: embora os dados aqui relatados sejam específicos para esta população, ressaltam a necessidade da pesquisa de imunodeficiência em pacientes com síndrome de Down que mantenham processos infecciosos após o adequado controle das patologias associadas.

OBJECTIVES: to evaluate epidemiological, clinical and laboratorial aspects of patients with Down syndrome, who present recurrent and/or severe infections, as well as to evaluate the presence of immunodeficiency in this population. METHODS: patients with Down syndrome diagnosed by chromosome analysis with recurrent and/or severe infections, followed at the Allergy and Immunology Unit of Children's Institute from 1990 to 1999, were submitted to an epidemiological, clinical and laboratorial protocol, including immunological aspects.| RESULTS: sex distribution was 1.6 M:1 F, with age ranging from 1 to 12 years and 10 months (average = 2y7m). Forty patients reported recurrent infections and five, sepsis. Out of all patients with recurrent infection, 31 fulfilled the repeated infection criteria, with pneumonia and rhinopharyngitis as the most common infections. Congenital heart diseases were found in 62.2% of cases, more frequent in the repeated pneumonia group. Immunological evaluation showed two cases with IgG2 deficiency, two with low lymphocytes CD4+ count, and two cases with reduced blastogenic response to mitogens. Five cases had reduced NK cells function. Seropositivity for CMV was found in 22 of 36 cases analyzed (61.1%). CONCLUSIONS: although the data found in this study are valid for this specific population, the authors point out the necessity of the immunodeficiency research in Down syndrome patients with maintenance of infection besides the appropriated control of associated diseases.

Objetivo: comparar os dados clínicos e laboratoriais no pré e pós-tratamento de pacientes portadores de leishmaniose visceral (LV), admitidos em hospital pediátrico localizado em área não-endêmica, destacando a importância do reconhecimento da LV na faixa etária pediátrica. Métodos: avaliação dos dados clínicos, laboratoriais e de tratamento de pacientes portadores de LV no período compreendido entre 1981 e 1992, comparando-se os valores médios de hemoglobina, leucócitos, neutrófilos, plaquetas, albumina, gamaglobulina, classes e subclasses de imunoglobulinas, tamanho do fígado e baço antes e após o tratamento, utilizando-se o teste "t" para amostras pareadas. Resultados: foram incluídos 78 pacientes, com idade variando entre 8 meses e 13,5 anos, sendo 44 casos do sexo masculino e 61 provenientes da Bahia. Febre e esplenomegalia estavam presentes em 96,1% e 100% dos casos, respectivamente. O diagnóstico parasitológico foi obtido em 74/78 pacientes, com positividade pelo mielograma e/ou mielocultura em 67 casos (85,7%), 5 pela biópsia hepática e 2 pela punção esplênica. Os valores hematológicos e a albumina sérica apresentaram melhora significante ao término do tratamento (p<0,001), o mesmo não ocorrendo com a gamaglobulina sérica (p=0,087). Houve predomínio da subclasse IgG1, com dois pacientes apresentando níveis reduzidos de IgG2. O tratamento inicial utilizou antimonial em 67 casos e Anfotericina B em 5. Onze pacientes (15,7%) necessitaram segundo esquema de tratamento, com resolução em todos os casos. Houve melhora significativa do tamanho do fígado e baço ao término do tratamento (p <0,001). Um paciente apresentou resolução espontânea, e cinco faleceram por sangramento. Conclusões: os autores alertam para a inclusão da LV na suspeita diagnóstica de pacientes pediátricos apresentando febre e visceromegalia, provenientes de áreas endêmicas, para a adequada abordagem diagnóstica e tratamento, especialmente em serviços de saúde de regiões de baixa incidência desta endemia.

Objective: to compare the clinical and laboratorial data before and after the treatment of patients with visceral leishmaniasis admitted to a pediatric hospital in a nonendemic area, highlighting the importance of recognizing visceral leishmaniasis in pediatric patients. Methods: clinical, laboratorial and treatment data of 78 patients with visceral leishmaniasis were evaluated from 1981 to 1992. We analyzed the average level of hemoglobin, leukocyte, neutrophil, platelet, albumin, gammaglobulin, class and subclass of immunoglobulin, size of the liver and spleen during the pre- and post-treatment using the paired t test.Results: we included 78 patients with visceral leishmaniasis, 44 males, with age ranging from 8 months to 13.5 years. Sixty-one patients were from Bahia. Fever and splenomegaly were present in 96.1% and 100% of the cases, respectively. The parasitological diagnosis was obtained in 74/78 patients: 67 patients through smear and/or culture of bone marrow (85.7%), five through liver biopsy and two through spleen puncture. The hematological findings and serum albumin presented significant improvement at the end of treatment (P<0.001), differently from serum gammaglobulin levels (P=0.087). There was predominance of IgG1 subclass, with two patients presenting low levels of IgG2. Initial treatment used antimoniate in 67 cases and amphotericin B in five. Eleven patients (15.7%) needed a second treatment, and were considered cured after it. There was significant improvement in the liver and spleen size at the end of the treatment (P<0.001). One patient presented spontaneous remission and five died due to bleeding. Conclusions: in order to obtain accurate diagnosis and treatment, especially regarding health services of areas with low-incidence of visceral leishmaniasis, the diagnosis of patients with fever and visceromegaly, who come from endemic areas, should include visceral leishmaniasis.